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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤 。这对病人的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部,随着时间 的推移,会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大 的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查,甚至 是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了 ,报告 的病例较少,随访也不足 ,因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索 ,已初步有成果 。

  以阿兰为例 ,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称 的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前 ,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战 。

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英国小伙瑞思 的春节假期:带着“山西胃”环游中国******

  (新春走基层)英国小伙瑞思 的春节假期:带着“山西胃”环游中国

  中新网太原2月4日电 题 :英国小伙瑞思的春节假期:带着“山西胃”环游中国

  作者 高雨晴

  “我热爱在中国 的生活,在这里可以体验新事物,环游中国。”北到山西 ,南至云南、广东,在中国工作生活这几年 ,英国“90后”小伙瑞思(Rees)打卡过30余座城市 。

  今年春节期间 ,瑞思再次踏上旅程,前往中国南方,他想趁节假日多走走看看,用脚步感知多元中国 。

  山西人喜欢食醋 ,这让长期生活工作在山西 的瑞思有了一颗“山西胃” 。“当我在中国各地旅行时 ,总想在吃 的东西里加几滴山西老陈醋 。”

  26岁的瑞思来自英国,现在是山西太原理工大学的一名外籍教师。儿时,偶然从纪录片中了解到中国,自那时在他心中便种下一个“中国梦” 。

  20岁那年,瑞思有机会来到中国旅行。时隔两年 ,他受邀到山西太原理工大学参加暑期教书项目 ,由此开启他在中国的生活 。

  瑞思来中国三年有余,今年是他在中国度过 的第三个春节 。除夕那天 ,他入乡随俗 ,在其宿舍门口挂上对联,还给自己包了顿饺子。“我知道中国人喜欢吃饺子 ,我也很喜欢,因为饺子 的馅料 、味道和质地多种多样 。”

  喜欢研究美食,更热衷于旅行 ,每逢假期 ,瑞思都会奖励自己一场旅行 。今年春节也不例外 ,瑞思早早就做好旅行攻略 。

  “以往,我都会特意去一些历史悠久或风景优美 的城市。”瑞思说 ,今年他选择“南下” ,到厦门 、东莞 、深圳、香港,与朋友一起享受假日时光。

  在广东,瑞思被当地 的大型工业园区深深吸引 。“想到儿时拥有过 的很多中国制造 的东西,都可能生产于此地 ,就觉得很神奇。”到了香港,他感受到中西合璧的城市文化魅力。

  边走边看 ,边感受边分享 。所到之处 ,瑞思都习惯用文字或视频记录下来 ,将其在中国各地 的所见所闻 ,发布在社交平台 。“我非常喜欢与他人分享我看到 的东西,希望他们能通过我来了解一个不一样 的中国 。”

  近几年,他都将旅游目的地锁定在中国境内 。武汉 、长沙、上海、苏州、重庆 、大理……目前他游览过的中国城市超过30座 。

  在山西,瑞思也打卡过不少地方 。2022年夏天 ,他参加山西卫视 的一档沉浸式体验类节目 ,以体验官 的身份,走进大同 、朔州 、晋中、临汾等地 ,从多个领域深度感知山西。

在山西大同,瑞思和当地村民一起晾晒黄花。 山西广播电视台供图在山西大同,瑞思和当地村民一起晾晒黄花 。 山西广播电视台供图

  “一直以来,在我印象中,山西是一个有着悠久历史文化的省份 。”瑞思告诉记者 ,从这次体验中,5G炼焦技术 、绿色发电厂等 ,让他感受到山西“新” 的一面。

  谈及居住地太原 ,瑞思表示“很高兴能留在这里” 。平日里 ,他很喜欢逛当地的汾河公园,如今 ,沿河岸骑行已成为他 的日常爱好。瑞思说 ,“在这里生活几年,让我更加了解中国民众 的日常生活,以及当地 的传统文化 。”

  中国农历兔年已至 ,瑞思有三个心愿:更好地融入当地生活 ,为自己的学生努力工作,继续把山西介绍给世界 。(完)

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