【智农小课堂】如何科学种植有机苹果 ？苹果园全年农事安排来了 ！******
2000年 ，来自北京市顺义区的朱艳明承包了人生中的第一块土地 ，开启了他 的果树种植之路 。22年来 ，朱艳明在果园建设 、修剪、病虫害防治、新技术新品种引进利用等方面努力实践。服务于120多家农民种植户的同时 ，还利用开办 的“田间课堂”培训出的技术骨干，组建“林果技术服务队” 。通过多年实践和技术创新 ，种植出 的高品质苹果经北京市推选，荣获多项国家和省部级专业评选大奖 ，为首都果树行业增添荣誉。
华北地区 的果农如何科学规划苹果园 ？苹果种植的农事安排有哪些注意事项 ？本期科普中国智惠农民《智农小课堂》栏目 ，邀请国家林草乡土专家、北京龙湾玉明果品产销专业合作社理事长朱艳明，助力果农种出“致富果” 。
科学顾问：朱艳明 国林草乡土专家 北京龙湾玉明果品产销专业合作社理事长
监 制 ：包书政 战 钊
策 划 ：廖丹凤
编 导：武玥彤 张 楠 王长海
联合出品 ：中国科协科普部 农业农村部人力资源开发中心 中国农学会 光明网
7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了 ！******
“太好了，我们终于敢用药 ，用得起药 ，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后 ，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动 的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元 ，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价 ，越来越多罕见病患者和他们 的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内 的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型 ，他开始服用利司扑兰这款药物 。该类型 的SMA如果不做治疗 ，活不过半岁 。珺宝确诊时 ，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰 ，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧 。“你们家怎么样 ？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿 的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问” 。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房 ，绝对不会放弃。”
2021年12月 ，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保 的消息时，珺宝妈妈也为之振奋 ，并开始期待利司扑兰被纳入医保 。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶 ，让业内猜测 ，或 是为国家医保谈判做准备 。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保 。”珺宝妈妈说道。
“SMA 是一个需要终身治疗 的疾病，其长期治疗负担一直 是各方关注的焦点。作为患者关爱组织 ，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈 的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋 。治疗可及性的不断提高 ，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命 。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日 ，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体 的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看 ，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶 ，“太好了，我们终于敢用药 ，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动的声音在电话中告诉新京报记者 ，她算了一笔账，按珺宝目前20斤 的体重计算 ，26天用一瓶 ，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比 ，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们 的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时 。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的 是拼了 ，现在提起来依然很激动 。”时隔一年多 ，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录 的那一刻 ，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽 。
从70万元降价至3.3万元 ，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目 ，国家医保局谈判代表张劲妮说 的“每一个小群体都不应该被放弃” ，让多少SMA患者家庭泪目 。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录 。2022年1月1日 ，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年 的小可 ，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠 。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物 。
新京报记者统计发现 ，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为 ：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液 、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病 是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计 ，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液 是全球首个针对遗传性血管性水肿 的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶 ，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担 。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗 ，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后 ，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保 ，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示 ，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月 ，按照赠药后患者用药负担为基准 ，共计有15种罕见病药物以超过50万元 的年治疗费用在中国上市 ，这些药也被称为高值罕见病药 。其中，渤健 的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大 的价格降幅纳入国家医保目录 。
从1996年诺西那生钠在美国上市 ，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠 的渴望 ，如同所有SMA患儿及其家庭一样， 是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁 ，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报 。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成 ，用药后的效果并没有想象 的那么明显。但小可妈妈能感觉到 ，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前 是做不到 的。“我们互相鼓励要继续努力 ，只要康复不断 ，坚持用药 ，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠 ，在医保报销后 的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可 的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示 ，共有908名患者在使用诺西那生钠 ，其中有694人 是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰 ，仅有46人使用 。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同 ，可能与诺西那生钠进入医保有关 ，医保覆盖有助于增加患者治疗比例 。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA 是我国《第一批罕见病目录》中 的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病 。数据显示 ，121种罕见病中 ，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况 。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批 ，其中的58种药被纳入国家医保目录 ，覆盖28种罕见病 。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片 、醋酸艾替班特注射液 ，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录 ，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多 的希望 。。
与SMA患者不同的 是，同为高值罕见病药 ，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利 。2022年，一名21岁 的法布雷病患者为了自己和患病 的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只 是个案 ，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有 的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录 ，只 是药物可及道路上 的重要一步 ，患者最终能否顺利用上药 ，依然面临很多环节 ，在实际执行过程中 ，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱 的感觉 ，非常兴奋，群里都炸锅了 ，但没想到为了用上这款药，后面遭遇 的事让我们措手不及 。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人 ，除了在使用另一款药阿加糖酶β 的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳 ，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用 的局面。作为高值罕见病药 ，并不 是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里” 的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院 ？
“在最后环节，往往 是我们患者不动 ，其他环节就不动 ，即便 是在一些政策比较好 的省市，也依然需要患者主动推一把 。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽 、江苏等政策较好 ，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外 ，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言 ，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难 的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步 ，要进入医院 ，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间 的“最后一公里”，2018年以来 ，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件 ，推动国谈药品落地 ，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革 的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种 的权重。卫生健康部门要将合理使用 的谈判药品单列 ，不纳入医疗机构药占比 、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地 。但在现实中 ，不少医院 、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过 ，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度 ，将形成推动谈判药品落地 的合力，积极采取措施加以推进 ；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导 ，强力推进谈判药品落地 。
“我们是幸运 的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感 ，希望能推动并解决目前患者所面临的困难 。”黄铮汇坦言 ，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通 ，就很难再有企业愿意降价进医保 ，希望相关部门能联手 ，提高医院对罕见病的认识 ，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
