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腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬 ,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步 ,行走容易摔跤 。这对病人 的身心造成重大打击,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其是腰背部 ,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起 ,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走 。

  检查显示 ,她 的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查 ,甚至是基因检查都未见到明显异常 。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人 的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告 的病例较少,随访也不足,因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望 。实际上 ,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果 。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称 的“血液净化”的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前 ,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁 ,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病 的挑战。

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东西问丨旅比科学家宋志伟 :为何越 是在当下,越要加强国际科技交流合作 ?******

  中新社布鲁塞尔1月31日电 题:旅比科学家宋志伟 :为何越是在当下 ,越要加强国际科技交流合作?

  中新社记者 德永健

  以国际科技交流合作“推手”形容宋志伟并不为过 。作为计算机专家 ,宋志伟旅居比利时已有37载,现任IBM(美国国际商用机器公司)合伙人 ,统领IBM在荷兰、比利时、卢森堡三国的软件测试业务,是这家跨国巨头在欧洲地区为数不多的华人总监。

  繁忙工作之余,宋志伟致力于推动国际科技交流合作 。2022年11月,在宋志伟的组织下,2022世界青年科学家峰会在比利时首都布鲁塞尔举办欧洲专场活动 ,来自17个国家 的150余名专家学者、青年科学家代表等齐聚一堂 ,分享在生命健康、数字经济 、新能源等领域的前沿进展 ,激励青年科学家创新创业。

  自2019年由中国科学技术协会和浙江省人民政府发起 ,这 是世界青年科学家峰会首度“登陆”欧洲 。宋志伟坦言,此次欧洲专场活动无论 是会议规模还是嘉宾规格都超出预期,活动发出的《联合行动倡议》亦得到积极响应 ,会场涌动的“热情”让他感到“越 是在当下 ,越要加强国际科技交流合作” 。

  近日 ,中新社“东西问”专访宋志伟,探讨相关话题 。

  现将访谈实录摘要如下:

  中新社记者:世界青年科学家峰会欧洲专场活动不仅成功举办,而且超出预期 ,背后的原因是什么?

  宋志伟 :这说明人们都关心国际科技交流合作,认为这是好事 。比如这次活动共得到22家欧洲本地科研院所 的支持 ,包括欧洲研究和创新中心 、欧盟科研人员服务中心等顶尖院所 ,参与院所的数量比预想多。

  在专题报告环节 ,包括3名院士在内 的15位专家学者担任演讲嘉宾 。这3名院士都 是各自领域 的“学术带头人” ,会后的反馈非常好。

  为了鼓励对话、行动和改革,活动发出《联合行动倡议》并得到积极响应 ,一些代表提议来年可以把会场放到他们 的国家 ,还有代表希望加大参与力度,这表明大家对活动 是认可 的。

2019世界青年科学家峰会在浙江温州举办。王刚 摄

  中新社记者 :您多年致力于推动国际科技交流合作,为什么这次把目光转向青年科学家 ?

  宋志伟 :从科学 的角度来说 ,青年科学家可能更着眼于基础科学,着眼于青年之间 的合作 ,表面上看不太会涉及类似5G 、量子计算这些具有战略意义 的课题,但他们更开放,更有活力 ,代表着“科学的未来” 。

  另一方面 ,科学界发生了很大变化 。在我们那个年代 ,科学技术不像现在这么发达,科学家的成长大多“按部就班” ,如今世界上任何一个角落 ,任何一位年轻人都有可能做出大事,只要有好的想法,能把自己 的东西付诸实践 ,就可以走进市场 。

  所以 ,这次欧洲专场活动希望搭建一个平台,帮助青年科学家获得更多人力、财力等资源创新创业;这些创新不一定局限于基础科学领域 ,如果在应用科学领域实现创新 ,不仅可以造福于现实生活,也会推动现代科学发展。

《2020世界青年科学家峰会宣言》在浙江温州发布 。钱晨菲 摄

  中新社记者:为什么越 是在当下 ,越要加强国际科技交流合作?

  宋志伟 :我想援引人类命运共同体理念 ,不论有什么分歧,谁也不能把谁“逐出地球” 。对青年科学家而言 ,这些年轻人在会场上相识 ,总有一天这些国际交流 的经历会融入成长历程 ,让他们看待世界 的胸怀变得更加宽广 ,从而把人类命运共同体理念向前推进。

  反之,如果想“画地为牢”,人为割裂 ,当今世界 的科技革命和产业变革也不允许。以我供职的IBM为例 ,过去是按市场需求划分组织架构 ,比如分成金融、通信 、政府采购、工业制造等部门 ,但现在无论是金融还是通信,都要用到“云技术” ,互相关联,由统一的“云平台”主导。

  从这个意义上说 ,必须促进国际科技交流合作。现在科技创新可能来自世界各个角落 ,如果交流渠道多,覆盖范围广 ,竞争力会变得更强;只想把自己限定在某一领域或特定地理空间,已经不可能了。

工作人员在湖南省资兴市东江湖大数据中心机房进行设备运行巡查 。李科 摄

  中新社记者 :如何克服国际科技交流合作中的困难和阻力?

  宋志伟 :国际环境带来 的阻力一直都有 ,只不过当下显得比较突出。我曾告诉团队 ,重要的是“找准定位”,如果出发点是想让“地球村”变得更好 ,为人类命运共同体的福祉服务 ,就会很有底气 ,这样的国际交流合作永远都不会错 。

  与海外人才交往 ,需要以诚相待。在征集海外人才创新创业项目时 ,作为专业人士,我会跟踪项目在中国落地情况 ,不会中途撒手不管,也不会刻意隐藏什么东西 ,只有遵照专业、透明原则,才能彼此建立互信 。

  另外,要有开放心态 。在国际科技交流合作中 ,很多时候即使不 是学术交流 ,哪怕是朋友间 的交流,对科研创新都有帮助 ,所以一定要“往外走”,跳出“舒适区”,不同观点和不同文化背景互相接触可能发生碰撞,但也会让科学家受益匪浅 。(完)

  受访者简介 :

  宋志伟 ,旅比计算机专家 ;1986年赴比利时留学,1997年加盟IBM(美国国际商用机器公司) ,现任IBM合伙人;2016年出任中国科学技术协会欧洲海智创新创业基地主任 ;去年11月,组织举办2022世界青年科学家峰会欧洲专场活动 。

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