腰背僵硬行走困难 ？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬 ，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临 的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步，行走容易摔跤 。这对病人的身心造成重大打击 ，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其是腰背部 ，随着时间的推移 ，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊 。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ，但因生活质量严重下降，承受了巨大 的心理压力 。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她 的左足背便出现疼痛 ，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显 ，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难 ，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显 ，容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走 。

　　检查显示，她 的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿 。

　　然而 ，常规检查 ，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么，目前医学界尚不得而知 。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少 ，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上 ，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称 的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度 ，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ，从而缓解症状 ，改善生活质量 。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁 ，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后 ，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压 ，乐观面对疾病 的挑战。

应急管理部公布2020年全国十大自然灾害******

　　中新网1月2日电 应急管理部官方微博2日公布2020年全国十大自然灾害 ，7月份长江淮河流域特大暴雨洪涝灾害、台风“黑格比”、新疆伽师6.4级地震等灾害在列。

　　​​2020年，中国气候年景偏差，主汛期南方地区遭遇1998年以来最重汛情 ，自然灾害以洪涝 、地质灾害、风雹、台风灾害为主 ，地震、干旱 、低温冷冻 、雪灾、森林草原火灾等灾害也有不同程度发生，经应急管理部会同工业和信息化部、自然资源部 、住房城乡建设部、交通运输部 、水利部、农业农村部、卫生健康委 、统计局 、气象局、银保监会、粮储局、中央军委联合参谋部和政治工作部 、红十字会总会、国铁集团等国家减灾委成员单位会商核定 ，全年各种自然灾害共造成1.38亿人次受灾，591人死亡失踪，10万间房屋倒塌，176万间房屋损坏 ，农作物受灾面积19957.7千公顷，直接经济损失3701.5亿元 。

　　与近5年均值相比，2020年全国因灾死亡失踪人数下降43%，其中因洪涝灾害死亡失踪279人、下降53%，均为历史新低 。

　　2020年全国十大自然灾害如下：

　　1、7月份长江淮河流域特大暴雨洪涝灾害

　　7月份，长江 、淮河流域连续遭遇5轮强降雨袭击 ，长江流域平均降雨量(259.6毫米)较常年同期偏多58.8% ，为1961年以来同期最多 ，长江发生3次编号洪水 ；淮河流域平均降雨量(256.5毫米)较常年同期偏多33%。受强降雨影响，淮河流域江河来水偏多1.5-2倍、长江中下游流域偏多4-6成 ，引发严重洪涝灾害 。灾害造成安徽、江西、湖北、湖南 、浙江、江苏 、山东、河南、重庆、四川 、贵州11省(市)3417.3万人受灾 ，99人死亡，8人失踪，299.8万人紧急转移安置，144.8万人需紧急生活救助 ；3.6万间房屋倒塌，42.2万间不同程度损坏 ；农作物受灾面积3579.8千公顷 ，其中绝收893.9千公顷；直接经济损失1322亿元。

　　2 、8月中旬川渝及陕甘滇严重暴雨洪涝灾害

　　8月10-17日 ，西南地区东部 、四川盆地至陕西 、甘肃等地连续出现多轮强降雨过程。其中 ，四川盆地中西部和甘肃南部降水量较常年同期偏多2到4倍 ，陕西西南部及云南偏多五成。强降雨引发长江上游发生特大洪水，三峡水库出现建库以来最大入库流量75000立方米每秒 ，多地暴发山洪 、泥石流等灾害。灾害造成四川、重庆、陕西、甘肃、云南5省(市)53市(州)852.3万人受灾，58人死亡 ，13人失踪 ，107.1万人紧急转移安置 ，8.3万人需紧急生活救助 ；2.3万间房屋倒塌 ，35万间不同程度损坏；农作物受灾面积331.1千公顷 ，其中绝收58.6千公顷 ；直接经济损失609.3亿元。

　　3 、6月上中旬江南华南等地暴雨洪涝灾害

　　6月2-14日，江南、华南及贵州等地出现多轮强降雨天气，且降雨落区重叠。其中 ，6月5-10日，广西东北部、广东中东部等地降雨量达300～500毫米 ，广东惠州和汕尾局地600～979毫米 。受连续强降雨影响 ，广西西江干流及支流、广东北江中游及支流80余条河流发生超警以上洪水 ，其中广西柳江支流洛清江、广东北江支流潖江等5条河流发生超历史洪水 ，引发洪涝及次生地质灾害 。灾害造成广东 、广西、湖南 、贵州 、浙江 、福建 、江西 、湖北8省(区)714.4万人受灾，54人死亡 ，9人失踪，47.5万人紧急转移安置，20.1万人需紧急生活救助；近6700间房屋倒塌，6.6万间不同程度损坏 ；农作物受灾面积577.5千公顷，其中绝收62.5千公顷 ；直接经济损失210.6亿元。

　　4 、6月下旬西南等地暴雨洪涝灾害

　　6月20-28日，重庆、四川、贵州至长江中下游地区遭遇两次降雨过程 。其中，20-25日，上述地区累计降雨量超过100毫米 的面积达33万平方公里，重庆南川 、贵州黄平和惠水、湖南常宁日降雨量达到或突破当地6月历史极值；重庆 、四川 、贵州等多省共计58条河流发生超警以上洪水 ，16条河流发生超保洪水 ，3条中小河流发生超历史洪水，重庆綦江五岔站水位、流量为有资料以来第1位 。26-28日 ，川渝至长江中下游出现新一轮强降雨过程 ，暴雨区域北移，四川盆地、重庆西南部 、贵州北部 、湖北东部和西南部、安徽北部 、江苏中部等地大部地区相继出现大到暴雨，四川东部、湖北北部、安徽北部等地局地降雨量达250～300毫米 。两轮降雨过程引发洪涝灾害 ，造成四川、贵州、重庆、湖南、安徽 、江西 、湖北7省(市)597.8万人受灾 ，36人死亡 ，3人失踪，24.9万人紧急转移安置 ，9.9万人需紧急生活救助；4100余间房屋倒塌 ，4.3万间不同程度损坏 ；农作物受灾面积438.6千公顷，其中绝收48千公顷 ；直接经济损失113.7亿元 。

　　5、2020年第4号台风“黑格比”

　　2020年第4号台风“黑格比”于8月4日凌晨3时30分前后以近巅峰强度在浙江省乐清市沿海登陆，登陆时中心附近最大风力有13级(38m/s) 。受其影响 ，3-5日，浙江温州、台州 、金华等地部分地区累计降雨量250～350毫米 ，温州永嘉和乐清局地达400～552毫米 。灾害造成浙江、上海2省(市)5市30个县(市、区)188万人受灾 ，5人死亡，32.7万人紧急转移安置 ，1.2万人需紧急生活救助 ；4300余间房屋倒塌，8000余间不同程度损坏 ；农作物受灾面积76.3千公顷 ，其中绝收6.3千公顷 ；直接经济损失104.6亿元 。

　　6、云南巧家5.0级地震

　　5月18日21时47分 ，云南昭通市巧家县(北纬27.18度 ，东经103.16度)发生5.0级地震 ，震源深度8公里 。地震造成昭通市巧家、鲁甸2县4人死亡(巧家县小河镇2人因房屋倒塌致死 、新店镇1人因滚石砸中致死 ，鲁甸县乐红乡1人因滚石砸中致死) ，28人受伤(巧家县26人，鲁甸县2人)，1151间房屋损坏 ，直接经济损失1.01亿元 。

　　7 、新疆伽师6.4级地震

　　1月19日21时27分 ，新疆喀什地区伽师县(北纬39.83度，东经77.21度)发生6.4级地震，震源深度16公里 ，此后震中附近又相继发生1次5.2级余震和数次4.0级以上余震 。地震造成1人死亡、2人轻伤，4000余间房屋不同程度损坏，部分道路、桥梁、水库等设施受损 ，直接经济损失16.2亿元。

　　8 、东北台风“三连击”

　　8月下旬至9月上旬 ，两周内第8号台风“巴威”、第9号台风“美莎克”和第10号台风“海神”先后北上影响东北地区 ，间隔时间短 、影响区域高度重叠，造成东北地区半个月内平均降水量达170.1毫米 ，较常年同期偏多3倍 ，为1961年以来历史同期最多 。台风带来的降雨造成嫩江 、松花江、黑龙江等主要江河长时间超警，大风造成黑龙江 、吉林等地玉米等农作物大面积倒伏，直接经济损失128亿元 。

　　9 、4月下旬华北西北低温冷冻灾害

　　4月19-25日，华北 、西北出现持续大范围大风降温天气过程 ，局地伴有沙尘天气，其中河北西北部 、北京中西部、内蒙古东南部和中部偏南地区等地8级以上阵风出现时长有24-45小时 ，内蒙古东南部超过48小时 ；山西大同市阳高县、云冈区部分地区最低气温降至-9℃ 。持续大风低温造成大面积坐果期果树冻伤 、大棚损毁 、蔬菜受冻。灾害造成河北 、山西 、内蒙古 、黑龙江 、陕西、甘肃 、宁夏7省(区)432.3万人受灾，农作物受灾面积530.1千公顷 ，其中绝收154.1千公顷，直接经济损失82亿元 。

　　10、云南春夏连旱

　　2020年入春后，云南持续高温少雨引发严重旱情 ，其中，普洱南部 、西双版纳降水偏少6～8成 ；3月份全省平均气温达17℃，较常年同期偏高1.5℃，为历史同期第3高 ，造成部分城市供水紧张、农村人畜饮水困难 。4月底 ，部分地区出现降雨 ，旱情得到一定程度缓解。5月1-14日 ，全省再次出现高温少雨天气，全省有96个站点共出现30℃以上高温791站次 ；累计平均降水量8.8毫米 ，较常年少75% ，旱情再度发展。灾害造成玉溪、昭通、楚雄等16市(州)106个县(市 、区)589万人受灾，197.6万人因旱需生活救助 ，其中156.6万人因旱饮水困难需救助 ；农作物受灾面积871.7千公顷，其中绝收33.9千公顷 ；饮水困难大牲畜46.8万头(只)；直接经济损失34.9亿元 。